| Wetenschappelijke betekenis |  | Factor VII is belangrijk voor de initiatie van de coagulatie processen.
Deficiëntie van factor VII kan enerzijds congenitaal anderzijds verworven zijn:
1. congenitale deficiëntie: autosomaal recessieve overerving, meerdere varianten van gendefect (gen op chromosoom 13);
Factor VII gehaltes < 10 % veroorzaken meestal een bloedingsdiathese maar symptomen zoals, ecchymosen, epistaxis and menorrhagie, kunnen ook reeds bij hogere waarden optreden. In gevallen van < 1 % Factor VII bestaat er doorgaans een ernstige bloedingsneiging en kan er een op hemofilie gelijkend syndroom optreden met hemarthroses en retroperitoneale of intracraniale bloeding. De APTT is normaal maar de INR is verhoogd. De dosage van Factor VII in bloed is vereist voor de diagnose. Patiënten met congenitale Factor VII deficiëntie beantwoorden niet aan behandeling met Vitamine K. Substitutie therapie met plasma, protrombine complex concentraat, factor VII concentraat of recombinant Factor VIIa kan aangewezen zijn.
2. verworven deficiëntie: Vit K deficientie, leverziekte, warfarine therapie. In geval van verworven Factor VII deficiëntie zijn alle Vitamine K afhankelijke factoren laag (II, VII, IX, X). |